近日，在北京協和醫院疑難罕見病會診中心，14歲的小周（化名）迎來了診療新轉機。罹患木村病八年以來，眼瞼浮腫、頜下腺腫大、頸部淋巴結病變的反復困擾，讓這個少年和家庭備受煎熬。作為一種發病率僅約十萬分之一的罕見病，找到精準、可持續的治療方案，成為小周一家最大的心愿。針對小周此前抗IL-5（白細胞介素-5）單抗療效不佳的現狀，多學科專家團隊量身定制了聯合免疫抑制劑的個體化治療新方案，在有效控制病情與保障生活質量之間找到最佳平衡點。這一精準診療決策的背后，是北京協和醫院近一個世紀以來，對木村病診療的持續深耕探索。

木村病的診療探索，始于北京協和醫院的一次開創性發現。1937年，該院腫瘤科金顯宅與司徒展醫生，在中華醫學會年會上首次報告7例特殊病例——患者均表現為頭頸部無痛性腫塊，伴隨外周血嗜酸性粒細胞顯著升高。兩位醫生將該病命名為“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”，相關研究成果發表于《中華醫學雜志》，較日本學者Kimura1948年的系統描述早11年。這一“早一步”的發現，不僅填補了當時醫學領域對該類疾病的認知空白，更開啟了全球對木村病的系統性研究之路。

依托數十年積累的豐富臨床與病理經驗，北京協和醫院病理科團隊通過對大量疑難標本的反復研讀、分析，逐步厘清木村病核心病理特征——淋巴濾泡增生、嗜酸性粒細胞浸潤、嗜酸性微膿腫形成，為全國乃至全球同行建立起該疾病的診斷“金標準”。1980年至2020年的四十年間，該院共確診木村病60例，腎內科團隊還系統梳理了多器官受累患者的臨床資料，為全球理解該病的臨床特征、腎臟受累機制及治療轉歸，提供了寶貴的單中心研究數據，奠定了我國在該領域的診療優勢。

基于深厚的診療積淀，北京協和醫院較早將多學科協作（MDT）模式應用于木村病診療，整合風濕免疫科、腎內科、血液內科、全科醫學科（普通內科）、變態（過敏）反應科、耳鼻喉科、病理科、放射科等多個學科力量，構建起立體化、全方位的診療網絡。在本次為小周開展的MDT會診中，專家團隊不僅進一步明確診斷，還針對其心臟瓣膜輕度關閉不全的表現，深入探討嗜酸性粒細胞增多與心臟損傷的潛在關聯，充分體現了現代醫學“以人為本、整體診療”的核心理念。

從顯微鏡下的首次辨識，到MDT平臺上的精準決策；從單一激素治療，到免疫抑制劑與靶向藥物協同的多靶點干預，北京協和醫院在木村病診療領域的每一步突破，都凝結著幾代醫學人的堅守與智慧。該院相關團隊表示，未來將繼續依托罕見病多學科會診平臺，持續探索木村病個體化分層治療策略，不斷完善診療規范，以專業力量破解罕見病診療難題，為更多像小周一樣的罕見病患者，撐起一片希望的藍天。（經濟日報記者 吳佳佳）